M intermittent porphyria: cututtuka, ganewar asali, magani

Kwayoyin cututtuka su ne mafi tsauri da kuma wahala, saboda gaba daya ya rabu da su ne ba zai yiwu ba. Wata irin wannan cuta ne m intermittent porphyria. Wannan ne ya sa ta hereditary cuta a cikin abin da yawan porphyrins a cikin jini yana ƙaruwa. Wannan irin Pathology an dauki daya daga cikin mafi shahara tsakanin iri daban-daban kayyade porphyria.

A lokacin da cuta akwai wani jari na mai guba abubuwa a mutum gabobin. Mafi sau da yawa bincikar lafiya Pathology na mafi kyau jima'i. Kuma shi za a iya jawo da ciki da kuma haihuwa.

symptomatology da cutar

Idan wani m tasowa m intermittent porphyria, cututtuka sun hada da:

• Wasu numbness na fata.
• Polyneuritis (mahara jijiya lalacewar).
• Kurji.
• Redness da kumburi da fata.
• Pigmentation da blisters a kan fata yankunan da suke da kullum bude.
• Microcysts (rage mafitsara iya aiki, inda ya lura m tauye ta ayyuka).
• Psychosis.
• Organic pathological canje-canje a cikin hanta da shafi da ayyuka.
• Anemia.
• Coma.
• Pain a ciki, kuma shi ne mai karfi. su suna tare da kara tashin zuciya da kuma amai.
• Halakar ƙusa farantin.
• Kara matsa lamba.
• urination cuta.
• Rikice, tashin hankali, hallucinations.
• Inna na numfashi tsokoki.

Ya kamata a lura da cewa na farko da bayyanar cututtuka lura a marasa lafiya shekaru 20 zuwa shekaru 40 a cikin nau'i na kai hare-hare. Haka kuma, suna iya maimaita sau da yawa, ko faru sau daya kadai a cikin rayuwa. Idan hari cutar tasowa, yana iya bayyana a take a kan wani ɓangare na brainstem, girman kwanyar jijiya (oculomotor da fuska), autonomic NS.

A bayyanar cututtuka na porphyria suna bayyana ba duk dako. Alal misali, 80% na su zai iya taba zama Mai gafala daga cikin matsala. A fasalin da cutar hare-haren ne cewa a dukan siffofin da haƙuri da fitsari ya musanya launi da kuma zama ruwan hoda, launin ruwan kasa, ko ja.

M siffofin porphyria ne rare. Symptomatology da cutar da aka bayyana daban.

Pathology bincikowa

A cikin hali na cututtuka irin su m intermittent porphyria, ganewar asali ya yi da hankali. Amfani da dakin gwaje-gwaje gwaje-gwaje na fitsari da kuma jini, wanda ya bayyana adadin porphobilinogen, porphyrin matakai a jini. Idan akalla daya samfurin da aka mahaukaci, da mãsu haƙuri iya sanya wani ƙarin jarrabawa.

Alal misali, yana da muhimmanci yin radiography na kogon ciki, wanda taimaka wajen gano ileus. Bugu da kari, akwai wasu bincike sharudda don taimaka gane asali kamar yadda suka fade:

1. A lokacin da hari: fitsari ne sosai hanzari excreted PBG da ALA.
2. A nunawa ga mataki na rage deaminase aiki za a iya sanya a lokacin gafarta musu.

A ko dai yanayin, da bambanci ganewar asali ya zama cututtuka magani ya gaske tasiri. Idan jarrabawa da aka yi yadda ya kamata, da kuma magani ya m da haƙuri jira don mutuwa (60% na lokuta).

Yana da muhimmanci cewa gwaje-gwaje sun shũɗe duk mambobi ne na haƙuri ta iyali. Wannan zai taimaka a nan gaba su hana ci gaban porphyria a cikin zuriyarsa.

Ta yaya ne cuta?

Ginshikai na cin gaban Pathology ne quite sauki. Heme - maras gina jiki sashi na haemoglobin - a ƙarƙashin rinjayar wasu dalilai iya mayar da wani sosai mai guba abu. Yana, bi da bi, erodes da nama karkashin fata.

Saboda haka, murfin fara zama ruwan kasa, thinning. A tsawon lokaci, fata na haƙuri an rufe tare da raunuka da kuma ulcers, musamman idan aka fallasa zuwa hasken rana. Gaskiyar cewa ultraviolet da haske sa lalacewar da haka m yadudduka.

Tasowa, cutar aiwatar rinjayar ba kawai epidermis. Har ila yau, ya shafa da kuma cartilaginous tsokoki na hanci, kunnuwa. Babu shakka, shi deforms su. Wannan shi ne m intermittent porphyria kawo ba kawai jiki amma kuma tabuwar kwakwalwa a matsayin wani mutum ba zai iya dubi disfigured fuska a cikin madubi.

Sanadin

M intermittent porphyria - cutar ne hadaddun da wuya. Dalilan domin cin gaban su ne kamar haka:

1. Kwayoyin predisposition: Pathology da aka gada.
2. Da yawa gudun sia peroxidation.
3. cutar hanta. Wannan Gaskiya ne, na hepatitis.
4. Strong sinadaran guba ko salts da nauyi karafa.
5. Siderosis Kupffer Kwayoyin.
6. A yawa na baƙin ƙarfe a cikin jini.
7. Tsawo da yin amfani da nauyi magunguna: barbiturates, hormones.
8. Kullum shan barasa.

Abin da dalilai na iya kara hadarin cuta?

Porphyria (abin da shi ne - ka riga sani) za a iya jawo da:

• A tsananin rage cin abinci. Ta ma, shi ne mai tsanani nauyi a kan hanta, wadda aka zamar masa dole ya yi aiki fiye da yadda ya saba.
• Danniya.
• Karbar babban adadin kwayoyi.
• M lamba tare da m sunadarai.
• Hormonal canje-canje saboda ciki ko haila a mata.
• Complex dauke da kwayar cutar pathologies kamar hepatitis C.
• Wuce kima amfani da barasa.

Don Pathology ne ba damu game da kan kuma a sake, ku kawai bukatar kawar da duk daga cikin abubuwan da aka jera a sama, kazalika da lafiya salon.

Outlook

Idan haƙuri ne bincikar lafiya tare da m intermittent porphyria, da hangen nesa ya dogara da mataki na jijiya endings. Dace qaddamar far gusar bayyanar cututtuka a cikin 2-4 kwanaki.

Idan haƙuri ɓullo da tsanani motor neuropathy, sa'an nan dõmin kada wani cututtuka bace for watanni da shekaru. Da mazan wani mutum ya zama, da kasa kula da abubuwan da sa cuta. Ya rage mita na kai hare-hare.

Features na magani

Idan haƙuri ne bincikar lafiya tare da m intermittent porphyria, da magani dole ne a samar da hematologist da wani endocrinologist. Hakika, far ya kamata a hadedde. Yana hada da:

• Plasmapheresis (jini tsarkakewa gubobi da taimako na musamman kayan aiki).
• Kariya daga hasken rana kai tsaye.
• Splenectomy (kau na baƙin ciki).
• Yi amfani da analgesic kwayoyi.
• Da amfani da kwayoyi su runtse jini.
• Amfani da wani glucose bayani ga jiko.
• и "Рибоксин". Yin amfani da wannan kwayoyi a matsayin kyau denozinmonofosfat da kuma "Riboksin".
• Amfani da kayan aikin da taimakawa wajen kau da fata na porphyrins a cikin fitsari.

Porphyria (abin da yake wannan - aka bayyana a sama) na bukatar wani Hadakar tsarin kula da magani. Est far makirci iya zama:

1. Don fara, da mãsu haƙuri ya kamata a shigar da shi asibiti. Ga shi wajibi ne don kullum saka idanu da zuciya rate, jini da kuma sauran m ãyõyi.
2. Yana da muhimmanci a ware cikakken duk abubuwan da fararwa da worsening da cutar.
3. Idan daidai hanyar da pathological yanayin da ya ba tukuna aka ƙaddara, da mãsu haƙuri iya yin wani jiko na glucose. Duk da haka, wannan magani taimaka kawai idan porphyria ba mai karfi hari.
4. Yana da muhimmanci ga sauri fara haƙuri magani ta yin amfani da hemin. Kyautata a cikin wannan harka, na iya zo bayan 2-4 jiyya.
5. Kawar da cututtuka ne ma wani muhimmin ɓangare na magani tsari. Wajibi ne a bi sha regimen cewa haƙuri ba ya faru dehydration. Domin zafi bukatar paracetamol da narcotic analgesics (takardar sayen magani daga likita). Domin lura da zuciya cuta, da kuma matsalolin da jini za a iya amfani da beta-blockers. Tare da kamuwa da cuta da ya kamata a aikata da ta penicillin ko cephalosporins.

Janar rarrabuwa

M intermittent porphyria ne irin iri:

1. Pathology lalacewa ta hanyar wani rashi dehydratase.
2. Hereditary coproporphyria.
3. Bambance-bambance da porphyria.

Abin da magunguna ba zai iya ci?

M intermittent porphyria iya faruwa saboda sakamakon wasu kwayoyi. Saboda haka wajibi ne a san abin da na su ba za a dauka don haka kamar yadda ba su tsokane wani hari.

Saboda haka, idan mutum ya kasance m intermittent porphyria, haramta miyagun ƙwayoyi jerin wajibi ne a san da zuciya:

• Wadannan ne mai hadarin gaske da kwayoyi, "dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "carbamazepine", "meprobamate," "Novobiocin" "Chloroquine."
• Wuraren da akwai hatsari "clonazepam" "Ketamine", "Clonidine", "Nortriptyline", "Rifampicin" "Theophylline" "Erythromycin", "Spironolactone".

cutar rigakafin

Abin baƙin ciki, likitoci za su iya ba yanzu bayar da kewayon m matakan da cewa zai iya hana cutar. Duk da haka, wasu dubaru za a iya yi ga sauran tallafi na jiki:

1. Zai fi kyau daina shan taba da giya.
2. Yana da muhimmanci a ci masu abinci, a matsayin wani ɓangare na wanda dauke da gagarumin yawa na bitamin, musamman B kungiyar
3. Kare fata daga hasken rana kai tsaye: tabarau, kulle tufafi, huluna ko iyakoki lokacin shigar titi da ake bukata!
4. Yana da kyau don kauce wa dukan waɗanda abubuwan da za su iya fararwa da wani walƙiya.
5. Yana da muhimmanci a yi shãwara a dietitian, don haka ya taimaka wa zabi mafi kyau rage cin abinci.

Akwai wasu amfani shawarwari na likitoci da cewa haƙuri dole ne ko da yaushe bi. Alal misali, idan akwai kamata ko da yaushe a munduwa, wanda za a rubuta, da cewa mutum ne da cuta.

Wannan duk siffofin bayar da Pathology. Zauna lafiya!